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年轻人不明原因高血压需警惕心脏嗜铬细胞

□医院王文惠徐琨

高血压的罕见病因

年,34岁的小王因高血压住进了医院,经多项检查后,确诊导致他高血压的是世界范围内都罕见的肿瘤——心脏嗜铬细胞瘤(又称副神经节瘤)。“这个肿瘤像定时炸弹,已经将心脏冠状动脉挤压变形,随时可能导致猝死”。为他主刀手术的医院心外科苗齐教授说。

  

两个月的术前准备中,协和内分泌科联合心外科、麻醉科、重症医学科等八个科室进行了多科会诊。但手术还是比预想的复杂,原计划6个小时的手术进行了17个小时。术后过程更是像坐“过山车”一样的惊险:出血、心包填塞、床旁开胸延迟关胸、感染、多脏器衰竭……术后四周,在医护们的精心监护下,小王终于恢复起来,苗齐称之为“奇迹”。至此,这例世界级难度的手术宣告成功。

  

虽然心脏嗜铬细胞瘤非常罕见,但小王并不是苗齐的第一个病人,在此之前他已经成功进行了10例心脏嗜铬细胞瘤手术。这11位病人至今无一死亡,且恢复良好。

认识心脏嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤可以分泌儿茶酚胺导致血压上升,多见于肾上腺,只有2%生长在胸腔,而长在心脏中的更为少见,截至年,全世界报告的手术病例不超过80例。正因罕见,很多医生都不知道“心脏嗜铬细胞瘤”这个高血压病因的存在,极易被漏诊或误诊。

  

但根据苗齐的经验,“心脏嗜铬细胞瘤”也不是无迹可寻。“心脏嗜铬细胞瘤”的临床表现与普通高血压有细微的差异,例如患者多会出现心悸、多汗、阵发性高血压等症状。而且此病多见于青年,苗齐治疗过的患者平均年龄33岁。他提醒道,年轻人如果得了查不出缘由的高血压(临床上称为原发性或特发性高血压),就应该做嗜铬细胞瘤的筛查。

  

无论作为医生还是患者,对此病的认知是关键。“只要知道了这个病因的存在,有了警惕性,诊断其实并不复杂,很多患者的肿瘤从CT上就可以看出来。”苗齐这样总结道。

治疗心脏嗜铬细胞瘤

“心脏嗜铬细胞瘤”位于心脏这个核心器官,对它的治疗并不是一个科室所能独立完成的,例如小王的手术就涉及了八个科室的多科会诊。此外手术对每个科室都有极高要求,无论在哪个环节出错都可能导致整台手术的失败。苗齐说:“切除肿瘤后,有些病人表现为顽固低血压,麻醉医生少给或慢给一支心脏活性药,患者的血压都无法维持。”

  

除了多科会诊,该手术对大夫的外科技术也是一个巨大的挑战。苗齐教授形象地把手术过程描述为“遭遇战”,因为肿瘤侵蚀到哪里就要切到哪里,突发状况不断,需要随机应变。而且每个病例都有其特殊性,治疗方案也不尽相同,要求医生不能只是“专才”,而是要精通大血管手术、瓣膜修复、冠状动脉搭桥等多种技术,不仅能做成人手术,还要会做先心病手术。

  

医院至今11例手术全部成功,医院综合实力过硬。医院已经走在世界前列,苗齐却并未因此而停止探索,他认为“心脏嗜铬细胞瘤”发病机制还未查明,未来还有很长的路要走。

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