高血压之嗜铭细胞瘤危象的早期处理
嗜铭细胞瘤危象的早期处理
如前所述嗜铭细胞瘤危象病情变化迅速复杂，可从高血压危象突然转为低血压休克，也可几种危象伴发。因此必须准确分析病情,灵活采用治疗措施。危象急救关键在于及早、恰当使用a受体阻滞药和P受体阻滞药及其他相应急救治疗。同时急诊做B超探测肾上腺区及腹主动脉两侧火罐网，以发现肿瘤。必要时在病情允许条件下做CT或MRI检查,尽可能明确诊断。在危象控制后，再留尿或血测定UCA及VMA或其他有关检查，最后确诊。急救时应立即建立至少两条静脉通道，一条给药，另_条补充液体。同时必须进行心电监护、血压监护及中心静脉压监测。
（一）高血压危象的处理
1.半卧位，让病人保持安静，吸氧，维持静脉通道。
2.酚妥拉明:首剂Img,然后每5分钟静推2~5mg,直到血压控制再静滴。必要时加用硝普钠。
3.如酚妥拉明使用后心率增快，静脉l~2mg普蔡洛尔。
4.用肾上腺素能阻滞剂同时应注意补充血容量,以免低血压。
5.控制后，改用口服a受体阻滞药，直至手术。
（二）低血压休克型危象的处理
密切的血流动力学监测及组织灌注为导向的循环复苏策略是低血压休克型危象循环复苏的基本原则。
直立性低血压可能与循环血容量减少、肾上腺素能受体降调节、自主神经功能受损等导致反射性外周血管收缩障碍有关，极少数肿瘤可能主要分泌多巴胺，导致血管扩张。由于嗜铭细胞瘤患者血管床长期处于收缩状态，故血容量不足,血压波动大,极易出现低血压,尤其是手术后长期收缩的血管床突然扩张，有效循环血量不足,更易出现低血压及休克。所以充分容量管理保证足够的心脏前负荷是稳定和调整血压的前提。
具体措施包括：
1.吸氧。
2.根据情况选择必要的血流动力学监测手段:如建立中心静脉压（CVP）、持续有创动脉血压及常规生命体征、出入量监测。
3.选择合适的晶体液或白蛋白扩容。
4.根据检查嗜铭细胞瘤分泌的儿茶酚胺类型选择恰当的补充儿茶酚胺的短效血管活性药物，包括肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺以维持足够的外周血管阻力,而保证血压的稳定。
5.密切监测组织灌注情况，按照组织灌注为导向的循环复苏策略进行有效的循环复苏。
嗜铭细胞瘤危象治疗效果取决于病情凶险程度及急救措施是否及时、恰当，发生急性心肌梗死、脑出血、顽固性难治性休克者死亡率高。病情平稳后，可行手术治疗。手术切除肿瘤是治疗嗜铭细胞
瘤的首选方法，能取得较为满意的疗效，极少数病人术后1-2年肿瘤复发，或因多个散发肿瘤手术时未完全切除,术后症状依旧或仅部分缓解，而需要再次手术治疗。对于某些无法手术的恶性嗜铭细胞瘤患者，其治疗仍存在一定难度。i-mibg治疗是手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法，但其疗效有赖于肿瘤组织对MIBG的摄取，因此,MIBG单独治疗恶性嗜铭细胞瘤存在局限性。恶性嗜铭细胞瘤亦可采取化疗。
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